ONFALOCELES

El término onfalocele fué definido ya por Benson en 1949 y se atribuye a A. Paré su descripción inicial en la primera mitad del siglo XVI. Se trata de una herniación de las vísceras abdominales que están cubiertas por un saco formado por peritoneo, membrana amniótica y gelatina de Warthon (mismos componentes que el cordón umbilical normal) y que se continúa con el cordón umbilical. Esta herniación es consecuencia de una alteración en la formación de la pared abdominal anterior del embrión.

El defecto se sitúa siempre en la región umbilical y puede ser de tamaño variable, considerándose un onfalocele gigante (de peor pronóstico) cuando el defecto supera los 10 cm. Generalmente contiene asas de intestino delgado, y en los de mayor tamaño, el hígado.

Hasta alrededor de la décima semana de embarazo, es normal que los intestinos estén afuera de la cavidad abdominal del bebé. Después de la décima semana deberían estar adentro del abdomen. Un onfalocele se produce cuando los intestinos, el hígado y a veces otros órganos permanecen fuera de la cavidad abdominal en un saco.
La presencia de otras malformaciones asociadas no es rara y puede condicionar el pronóstico del recién nacido. El 25% presentan una cardiopatía congénita, siendo la más frecuente la tetralogía de Fallot

¿Cómo es un onfalocele?

En el momento del nacimiento, el abdomen de su bebé se verá como que tiene un saco transparente lleno de líquido. Es posible que pueda ver a través del saco, y que se vean los intestinos u otros órganos. El cordón umbilical de su bebé estará arriba del saco.


¿Con qué frecuencia los bebés nacen con un onfalocele?

Un onfalocele pequeño se da en 1 de cada 5,000 nacidos vivos. Un onfalocele grande se da en sólo 1 de cada 10,000 nacidos vivos. Si su bebé no tiene ningún otro problema importante, la probabilidad de que tenga otro bebé con un onfalocele es del 1% (1 en 100).

Algunos bebés con onfalocele pueden tener otros problemas en su corazón, columna vertebral u órganos del aparato digestivo. Se le puede realizar una evaluación a su bebé para detectar si tiene alguno de estos problemas. Si su bebé tiene alguno de estos problemas, usted tiene más probabilidades de tener otro bebé con un onfalocele

Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos u otros órganos abdominales del bebé a través del ombligo. En los bebés con un onfalocele, los intestinos sólo están cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar fácilmente.

Un onfalocele es un tipo de hernia. Hernia significa "ruptura".
¿Qué es un onfalocele?

Un onfalocele es una malformación congénita (existe al nacer) en la cual cantidades variables del contenido abdominal (vísceras) están insertadas en la base del cordón umbilical. A medida que el feto crece durante el embarazo, los intestinos crecen, se alargan y se proyectan desde el abdomen dentro del cordón umbilical. Este crecimiento sucede desde la sexta a la décima semana de embarazo. Normalmente, los intestinos regresan rápidamente dentro del abdomen durante la onceava semana del embarazo. Si esto no sucede, ocurre un onfalocele. Es importante recordar que usted no hizo nada para que esto sucediera. Sin embargo, más de la mitad de todos los infantes que nacen con un onfalocele pueden tener otros defectos al nacer. Algunos de dichos defectos pueden ser graves.

¿Cómo está formado un onfalocele?

Un onfalocele está cubierto de un saco o membrana transparente a través del cual está insertado el cordón umbilical. El saco puede contener solamente un rizo pequeño del intestino o la mayoría de los intestinos y otros órganos abdominales. Si se rompe el saco, las vísceras se mueven a través de la abertura en la pared abdominal. El abdomen es más pequeño que lo normal lo cual hace más difícil el reemplazamiento del contenido abdominal.


Causas

Un onfalocele se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Los músculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente y, como resultado, el intestino permanece por fuera del cordón umbilical.

Aproximadamente del 25 al 40% de los bebés con onfalocele tienen otros defectos congénitos, entre los cuales pueden estar problemas genéticos (anomalías cromosómicas), hernia diafragmática congénita y defectos cardíacos.

Síntomas

Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a través del área del ombligo.

Existen diferentes tamaños de onfaloceles: en los pequeños solamente protruye el intestino, mientras que en los más grandes también pueden protruir el hígado o el bazo.

Pruebas y exámenes

Con las ecografías prenatales, a menudo se identifica a los bebés con onfalocele antes del nacimiento. De lo contrario, un examen físico del bebé es suficiente para que el médico diagnostique esta afección. Por lo general no se necesitan exámenes.

Tratamiento

Los onfaloceles se reparan con cirugía, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos.

Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen.

Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sintético y se cierra el abdomen.

Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.
Existe controversia en relación a la necesidad de una cesárea programada para el nacimiento. La cesárea previene la lesión de las vísceras herniadas, pero el parto vaginal logra una mayor madurez del feto. En general se acepta que los niños afectos de gastrosquisis o de onfaloceles grandes deben nacer mediante cesárea electiva, pero los que presentan onfaloceles pequeños pueden nacer mediante parto vaginal. Con independencia de la decisión adoptada es importante que los neonatólogos y cirujanos pediátricos estén alertados del nacimiento para realizar una adecuada valoración del recién nacido lo antes posible.

El tratamiento tiene por misión reintroducir las vísceras en la cavidad abdominal restaurando la integridad de la misma antes de que se produzca la contaminación del contenido herniario, y evitar la pérdida de temperatura corporal secundaria a la herniación de las vísceras. El tratamiento quirúrgico propiamente dicho se considera precoz (no urgente) pues lo primero será estabilizar al recién nacido y favorecer las condiciones necesarias para que soporte la intervención quirúrgica bajo anestesia general. Pueden ser necesarios exámenes complementarios de laboratorio o radiología para determinar la presencia de otras malformaciones asociadas.

Los cuidados postoperatorios son de gran importancia y el niño debe ser atendido inicialmente en una Unidad de Cuidados Intensivos. Las principales complicaciones se relacionan con el compromiso respiratorio, el riesgo de sepsis (infección generalizada muy grave), las obstrucciones intestinales y la presencia de otras malformaciones asociadas.



Pronóstico

Se espera la recuperación completa para un onfalocele después de la cirugía. Sin embargo, los onfaloceles con frecuencia ocurren con otros defectos congénitos. El pronóstico del bebé depende de cuáles otras afecciones tenga.

Si el onfalocele se identifica antes del nacimiento, se le debe hacer un seguimiento cuidadoso a la madre para garantizar que el feto permanezca saludable. Igualmente, se deben hacer los planes respectivos para un parto cuidadoso y el manejo inmediato del problema después del nacimiento. El parto del bebé se debe llevar a cabo en un centro médico en donde tengan experiencia con la reparación de onfaloceles. El pronóstico del bebé mejora si no hay necesidad de llevarlo a otro centro médico para un tratamiento adicional.

Los padres deben pensar en la posibilidad de practicarle exámenes al feto para buscar otros problemas genéticos que están asociados con esta afección.

Posibles complicaciones
•Muerte del tejido intestinal
•Infección intestinal

Cuándo contactar a un profesional médico

Este problema se diagnostica y se repara en el hospital en el momento del nacimiento. Después de regresar al hogar, llame al médico si el bebé presenta cualquiera de estos síntomas:
•Disminución de las deposiciones
•Problemas de alimentación
•Fiebre
•Vómito verde o verde amarillento
•Hinchazón del área ventral
•Vómitos (regurgitación del bebé diferente de lo normal)
•Cambios preocupantes en el comportamiento
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para un bebé con un onfalocele?

A la mayoría de los bebés con onfalocele les va bien. La tasa de supervivencia es superior al 90% si el único problema del bebé es un onfalocele. La tasa de supervivencia para los bebés que tienen un onfalocele y graves problemas en otros órganos es de alrededor del 70%.

Su bebé también puede tener dificultades para alimentarse, reflujo, retrasos en el crecimiento y obstrucción intestinal, y podría tener problemas respiratorios a largo plazo. Es posible que su bebé sea más propenso a enfermarse que otros bebés.

Es necesario realizar un seguimiento minucioso con el médico y el equipo de atención una vez que su bebé sea dado de alta.
Expectativas (pronóstico)

Se espera la recuperación completa para un onfalocele después de la cirugía. Sin embargo, los onfaloceles con frecuencia están asociados con otros defectos congénitos y la recuperación depende de otras afecciones.

Si el onfalocele se identifica antes del nacimiento, se le debe hacer un seguimiento cuidadoso a la madre para garantizar que el feto permanezca saludable. Igualmente, se deben hacer los planes respectivos para un parto cuidadoso y el manejo inmediato del problema después del nacimiento. El parto del bebé se debe llevar a cabo en un centro médico en donde tengan experiencia con la reparación de onfaloceles. El pronóstico del bebé mejora si no hay necesidad de llevarlo a otro centro médico para un tratamiento adicional.

Los padres deben pensar en la posibilidad de practicarle exámenes al feto para buscar otros problemas genéticos que están asociados con esta afección.

Complicaciones
•Muerte del tejido intestinal
•Infección intestinal

Situaciones que requieren asistencia médica

Este problema se diagnostica y se repara en el hospital en el momento del nacimiento. Después de regresar al hogar, se debe llamar al médico si el niño desarrolla cualquiera de estos síntomas:
•Disminución de las deposiciones
•Problemas de alimentación
•Fiebre
•Vómito verde o verde amarillento
•Hinchazón del área ventral
•Vómito (regurgitación del bebé diferente de lo normal)
•Cambios preocupantes en el comportamiento