LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA

Es una afección caracterizada por una trombopenia (descenso variable del número de plaquetas en sangre) asociada a la presencia de anticuerpos en la superficie de las plaquetas,
a menudo se asocia a un riesgo de hemorragia grave sobrestimado que conduce a un exceso de técnicas médicas.
• Vigilancia y prevención
• Vigilancia clínica
o tanto los padres como los médicos que controlan a estos niños deben aprender a localizar las hemorragias,
o control del número de plaquetas :
 en caso de que aparezcan signos hemorrágicos o de agravamiento de un síndrome hemorrágico clínico,
 después de un nuevo tratamiento,
 situación en la que el riesgo de hemorragia es elevado: gesto hemorrágico, intervención...
•
Prevención y control de las hemorragias mucosas
o
higiene buco-dental
 utilización de un cepillo de dientes suave y flexible
 enjuages bucales
o epistaxis
 tratamiento local,
 cauterización de la herida.
o menorragias
 evaluación de la abundancia de la menstruación,
 en caso de fuertes sangrados, concertar una consulta ginecológica.

Riesgos y recomendaciones

Cosas que hay que evitar o controlar
• Aspirina e ibuprofeno,
• Tomar la temperatura rectal,
• Inyecciones intramusculares,
• Para los maniobras que conllevan riesgo de hemorragia:
o punción lumbar : tener al menos 50 000 plaquetas,
o hacer el exámen en un Centro Hospitalario donde se pueda realizar una transfusión de plaquetas sanguíneas,
o favorecer los exploraciones que permitan una hemostasia local,
o un tratamiento corticoide puede ser asociado a una técnica en función de su importancia y de la duración del riesgo hemorrágico.
• Intervenciones quirúrgicas,
o realizables cuando una hemostasia quirúrgica cuidadosa es posible,
o mismas precauciones que para los técnicas que tengan riesgo hemorrágico.
• Maniobras autorizadas asociadas a medidas hemostásicas locales :
o mielograma,
o inyecciones sub-cutáneas, intravenosas y puntos de sutura,
o punción arterial de la arteria radial.
• Vacunas
o temporalmente contraindicadas (agravación de la auto-inmunización),
o recomendables al cabo de un año de la curación.

Consejos para la vida del niñoSe recomienda :
•
Seguimiento de la escolaridad,
• Contacto sistemático con el médico de la escuela si existe,
• Favorecer:
o las actividades extraescolares,
o la práctica de un deporte y de cursos de educación física
 la natación es posible, pero nada de bucear ni hacer apnea
 utilización de protecciones adaptadas,
 deportes traumáticos desaconsejados : rugby, deportes de lucha...
 práctica de deporte dirigido :
 información de los educadores,
 certificados médicos de ausencia de contraindicación hematológica en la práctica de deporte.
• En cuanto a los viajes :
o no hay contraindicaciones en viajar,
o se desaconsejan estancias en países con poco desarrollo sanitario,
o en todos los casos, el niño tiene llevar encima :
 un resumen de su historial médico,
 la información necesaria para localizar a su médico,
 grupo sanguíneo
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PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE

El diagnóstico de púrpura trombocitopénica inmune (PTI) parece evidente ante el caso de un niño, considerado sano, que presenta en forma brusca la aparición de lesiones purpúricas y petequiales y plaquetopenia aislada, pero la situación no siempre es tan clara. La PTI es un trastorno de origen autoinmune e idiopático, aunque en muchos casos está precedido por infección de etiología viral o por la administración de una vacuna. Afecta principalmente a niños entre los 2 y 5 años en buen estado general, sin dolores óseos y sin antecedentes personales ni familiares relevantes.
•
El cuadro clínico

Se caracteriza por la aparición brusca de trombocitopenia grave (recuentos plaquetarios inferiores a 20 000 plaquetas/mm3) secundaria a destrucción de plaquetas de naturaleza autoinmune y de hemorragias mucocutáneas de diversa intensidad. Excepto por la evidencia de hemorragias, el examen clínico arroja resultados normales, sin linfadenopatías ni hepatoesplenomegalia, y no se observan otras alteraciones en el examen de sangre periférica.
• En el presente estudio se evaluaron las características que el médico debe establecer para la derivación del paciente a nuevos estudios o a un hematólogo para la formulación de un diagnóstico alternativo.

Trombocitopenia en un niño enfermo

En el momento de la consulta, el niño puede presentar alguna otra manifestación concurrente con la plaquetopenia o como consecuencia de ésta, lo que puede orientar el diagnóstico. Las infecciones virales pueden asociarse con reducción transitoria de las plaquetas; sin embargo, los recuentos no descienden a valores menores de 150 000 plaquetas/mm3. La infección por el virus de Epstein-Barr puede presentarse con fiebre, decaimiento, esplenomegalia y farinfoamigdalitis. Si bien puede asociarse con plaquetopenia, ésta rara vez alcanza los valores de la PTI.
• El antecedente de múltiples infecciones sugiere la posibilidad de algún trastorno de la inmunidad (neutropenia) u otras inmunodeficiencias. La insuficiencia de la médula ósea puede relacionarse con diversas causas que deben ser evaluadas.
• El hallazgo de anemia en el hemograma puede reflejar las pérdidas secundarias a las hemorragias por la plaquetopenia. No obstante, si el grado de anemia no se corresponde con hemorragias evidentes deben buscarse otras causas, y este cuadro debe ser evaluado con mayor profundidad con la ayuda del hematólogo.
• Es importante tener en cuenta que los dolores óseos generalizados pueden ser la primera y única manifestación de leucemia en niños (leucemia linfoblástica aguda). A veces, estos niños pueden no presentar linfadenopatías ni hepatoesplenomegalia.
• Las artralgias, con artritis o sin ésta, y la presencia de exantema en un niño con trombocitopenia podrían indicar un posible trastorno autoinmune del tipo del lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoidea juvenil. Más de un 25% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico pueden tener plaquetopenia.
• Asimismo, debe evaluarse la información sobre viajes recientes al exterior, la posibilidad de infección por VIH, los antecedentes familiares de trastornos hematológicos y los fármacos recibidos (valproato de sodio, rifampicina, fenacetina, heparina).
• El síndrome de Down puede atravesar períodos transitorios de mielopoyesis anormal que pueden producir plaquetopenia. En comparación con la población general, estos pacientes tienen un riesgo entre 10 a 20 veces mayor de presentar leucemia y 500 veces mayor de leucemia megacarioblástica, todos cuadros asociados con plaquetopenia.
• Otras causas de plaquetopenia para tener en cuenta son el síndrome urémico hemolítico, la púrpura trombocitopénica trombótica y la coagulación intravascular diseminada (CID). La aparición de plaquetopenia en niños internados debe asociarse con la sospecha de otras etiologías, antes que la PTI, como infecciones graves, hiperesplenismo, CID y trombocitopenia inducida por heparina.

<>Neonatos y niños mayores de 10 años<>

Si bien la PTI puede afectar a niños de cualquier edad, en el caso de neonatos o niños mayores de 10 años hay otros diagnósticos que es obligatorio excluir. Aproximadamente, el 40% de los neonatos que requieren cuidados intensivos presenta plaquetopenia, que en pocas ocasiones es secundaria a PTI.
• La presencia de trombocitopenia en recién nacidos de término sanos tiene probable origen aloinmunitario, ya sea por trombocitopenia neonatal aloinmune o PTI materna. Si la trombocitopenia se asocia con deformidades óseas o alguna otra malformación, debe considerarse la posibilidad de anemia de Fanconi. Los pacientes con trisomías 13 y 18 o con síndrome de Alport también pueden presentar plaquetopenia en grado leve.
• En el caso de niños mayores de 10 años con plaquetopenia, es necesario evaluar un posible origen autoinmunitario. Estos niños tienen mayor riesgo de presentar PTI crónica (duración mayor de 6 meses) que frecuentemente se asocia con procesos autoinmunitarios; otras manifestaciones de éstos pueden aparecer varios años después.
• Aparición gradual de los síntomas

Si el tiempo de evolución de los hematomas es prolongado, es necesario considerar un posible trastorno congénito de base. En niños mayores, se debe evaluar la presencia de una PTI crónica cuya fase aguda no se hizo evidente.
•
Linfadenopatías o hepatoesplenomegalia

La presencia de hepatoesplenomegalia no es un signo de PTI aguda no complicada. Por el contrario, sugiere la presencia de un proceso infeccioso o una neoplasia hematológica. Los niños con visceromegalias deben ser derivados para estudios especiales.
• La esplenomegalia secundaria a hipertensión portal genera un cuadro de hiperesplenismo con secuestro de plaquetas en el bazo, pero los recuentos no suelen ser menores a 50 000/mm3.
• Las leucemias, en especial la linfoblástica aguda con recuentos de glóbulos blancos muy bajos, pueden presentarse sin visceromegalias; incluso, sin evidencia de blastos en el examen de sangre periférica. En estos casos se debe realizar la biopsia de la medula ósea.
• Recuento de plaquetas mayor de 20-30 000/mm3
• Los recuentos plaquetarios mayores de 20-30 000 plaquetas/mm3 no suelen asociarse con hemorragias graves. En caso de manifestaciones hemorrágicas que no se correspondan con el recuento plaquetario, deben descartarse otros trastornos y derivar al paciente al especialista.
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Exámenes complementarios

La presencia de PTI es un diagnóstico de exclusión que puede realizarse a partir de los antecedentes y el examen clínico, y por el examen de sangre periférica. Si el cuadro se presenta dentro de los parámetros mencionados, no sería necesario realizar ningún otro estudio para confirmar el diagnóstico; de hecho, no hay ningún examen confirmatorio. Excepto por la trombocitopenia, el hemograma debe ser normal; el hallazgo de anemia puede ser secundario a las hemorragias y la presencia de trastornos en el recuento de glóbulos blancos requiere mayor evaluación.
• El extendido de sangre periférica puede confirmar la plaquetopenia y orientar hacia algunos diagnósticos que pueden requerir mayor estudio por parte del especialista.
• Las pruebas de coagulación en niños con hematomas son necesarias sólo cuando se sospecha que puede haber infección meningocócica con CID, trastornos hereditarios (enfermedad de Von Willebrand) o lesiones no traumáticas. No es necesario efectuar aspirado de médula ósea en niños con manifestaciones características de la enfermedad; este estudio debe realizarse en caso de dudas diagnósticas, presentaciones atípicas o PTI crónica.
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Tratamiento

A pesar de los bajos recuentos plaquetarios, más del 80% a 90% de los pacientes con PTI no suele presentar hemorragias importantes. Por lo tanto, la mayor parte de los niños con PTI no requiere tratamiento y su evolución puede controlarse de modo ambulatorio. La decisión de iniciar tratamiento debe basarse en las manifestaciones clínicas del paciente, más que en el recuento absoluto de plaquetas. Si las hemorragias son leves, ocasionales y no generan trastornos en la calidad de vida del paciente se implementa un tratamiento de soporte. Se administra ácido tranexámico en dosis de 25 mg/kg por vía oral durante 5 a 7 días, habiéndose confirmado que el paciente no presenta hematuria. Se contraindica el uso de antiinflamatorios no esteroides como el ibuprofeno y la aspirina y las inyecciones intramusculares.
• La explicación clara a los padres sobre las características de la enfermedad y los recaudos durante ésta forman parte esencial del tratamiento. Debe aconsejarse que el niño mantenga una vida normal, sin la práctica de deportes de contacto o actividades que lo expongan a traumatismos de cráneo. Ante cualquier hemorragia importante o hemorragia activa en la mucosa bucal, el paciente debe ser remitido al hospital.
• Los casos con hemorragias recurrentes, prolongadas o graves requieren tratamiento. A su vez, la presencia de sangrado gingival activo con púrpuras o petequias en el paladar y orofaringe se asocian con alto riesgo de hemorragias graves, por lo que se requiere tratamiento intensivo.
• Al encontrar valores plaquetarios muy bajos, la mayoría de los médicos estima que es posible que se produzca una hemorragia intracraneal. Sin embargo, ésta es una complicación poco frecuente (menos del 1% de los casos) que se produce independientemente de la instauración del tratamiento y que por lo general se relaciona con otro proceso subyacente.
• De ser necesario, el tratamiento de primera línea es la administración de prednisolona en dosis de 1-2 mg/kg/día durante 7-10 días (no más de 14 días). La respuesta se observa dentro de los 5 a 7 días de implementada la terapia. Antes, hay que asegurarse que el niño no presente varicela y explicar a los padres que, en caso de estar en contacto con algún paciente con esta enfermedad, debe administrarse de inmediato la gammaglobulina específica. El estudio de medula ósea antes de iniciar el tratamiento depende de las certezas diagnósticas; no es necesario en la mayoría de los casos. Otra alternativa terapéutica reside en la administración de un curso corto de prednisolona en dosis de 4 mg/kg/día durante 4 días.
• Si el paciente presenta infección activa por el virus de la varicela, hemorragia gastrointestinal o infecciones graves, los autores recomiendan el uso de la terapia anti-D o gammaglobulina humana hiperinmune (1 g/kg durante 1-2 días). La primera, es posible sólo en pacientes RH+ con hemoglobina mayor a 8 g/dl (250 UI/kg en el primer día, con una segunda dosis de 125 UI/kg en caso de recuentos menores de 20 000 plaquetas/mm3).
• Las transfusiones de plaquetas no forman parte del tratamiento de rutina de la PTI. Se trata de una solución transitoria que no modifica la condición de base, que se resolverá en forma progresiva. Sólo es necesaria en casos extremos.
• Se debe realizar un control del recuento de plaquetas a los 7-10 días para descartar hallazgos compatibles con trastornos oncohematológicos. Mientras el paciente se encuentra estable y en buen estado general, no es necesario realizar nuevos controles de laboratorio.
• La plaquetopenia puede prolongarse por más de 6 meses en algunos casos; a este cuadro se lo denomina PTI crónica. La presencia de factores como la edad mayor de 10 años y el recuento plaquetario mayor de 500 000/mm3 se asocia con un riesgo de padecer PTI crónica del 50% en comparación con el 24% habitualstrong>